人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸，进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常在婴儿期死亡。
阴性。
异常结果
阳性:先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。
需要检测的人
黑尿，呕吐,肝脾大,水肿,腹水,气短,出血倾向,黄疸。
检查前：禁止剧烈运动、重体力劳动，停止服用利尿剂、两性霉素B等药物。
检查时：放松身体，消除紧张焦虑的情绪。
收集受检测者的尿液，用化学法检测。
一般没有。
没有。